Do cinema à realidade: a progeria por trás de Benjamin Button

Angelina Lapalme estava presa naquele estado familiar de quem procura um filme para ver: desliza pelos títulos, nada encaixa, desiste. Quando um amigo sugeriu "O Estranho Caso de Benjamin Button", ela sorriu educadamente e esqueceu. Brad Pitt não a convenceu. Mas o universo, parecia, tinha outros planos.

Na semana seguinte, uma professora nova entrou na sua aula de química bio-orgânica avançada da McGill University. Enquanto falava sobre alvos terapêuticos, projetou o cartaz do filme: Brad Pitt numa cadeira de rodas, quase irreconhecível. Naquele momento, Lapalme percebeu que havia algo de científico escondido naquela história. Viu o filme assim que chegou a casa.

O filme segue Benjamin, um órfão criado numa casa de repouso, que nasce aparentando ser um homem muito velho e envelhece ao contrário ao longo dos anos, tornando-se progressivamente mais jovem. É ficção, claro. Mas a doença que inspirou a trama é absolutamente real: chama-se progeria, ou síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. O nome vem do grego e significa exatamente o que parece — envelhecimento prematuro.

A progeria é uma das doenças genéticas mais raras que existem. Afeta aproximadamente uma em cada quatro milhões de crianças nascidas em todo o mundo. É também sempre fatal. As crianças diagnosticadas vivem, em média, catorze anos antes de sucumbir a aterosclerose ou a outras complicações cardíacas que não deveriam afetar ninguém tão jovem. Os sintomas incluem articulações rígidas, olhos salientes, pele envelhecida e desgastada, queda de cabelo e uma cascata de problemas de saúde potencialmente mortais. Adalia Rose Williams, uma jovem criadora de conteúdo no YouTube que documentou a sua vida com a doença, e Hayley Okines, que morreu aos dezassete anos em 2015, são dois dos rostos conhecidos desta condição devastadora. Mas houve quem desafiasse as probabilidades: Sammy Basso, um biólogo molecular italiano, viveu até aos vinte e oito anos e dedicou a sua vida à investigação de terapias de edição genética para tratar a progeria.

A causa está num único gene — o LMNA. Este gene fornece as instruções para produzir a proteína lamina A, um componente estrutural essencial do núcleo celular. O núcleo é o comando central da célula, o gabinete do chefe que dá ordens a todos os outros trabalhadores. Sem um núcleo a funcionar corretamente, as células não conseguem sobreviver. Quando o gene LMNA sofre uma mutação, produz uma versão anormal da proteína lamina A, criando instabilidade celular.

O problema está nos detalhes do processo de maturação proteica. As proteínas começam como estruturas longas e imaturas, cheias de partes desnecessárias. Enzimas especializadas removem essas partes extras, transformando a pré-lamina A em lamina A funcional. Numa pessoa saudável, este processo decorre sem problemas. Mas na progeria, uma das últimas etapas não acontece. A pré-lamina A não consegue ser totalmente convertida porque lhe falta o sinal que diz à enzima onde cortar. Sem esse sinal, a enzima não consegue trabalhar. O resultado é a acumulação de uma versão anormal chamada progerina, que se integra na estrutura de suporte do núcleo e a torna instável, danificando lentamente as células e causando envelhecimento prematuro. É como construir uma casa com vigas de suporte defeituosas — os construtores não sabem que estão danificadas, usam-nas na mesma, e com o tempo as paredes começam a empenar e a fissurar.

Apesar das imprecisões científicas, Lapalme considera que o filme vale a pena ver. Deixou-lhe duas lições: uma sobre a vida — nunca é tarde nem cedo demais para ser quem se quer ser — e outra mais prática: quando um amigo recomenda um filme, talvez valha a pena dar-lhe uma oportunidade. Nem todos serão memoráveis, mas há sempre a possibilidade de se aprender algo.