Príons são proteínas naturais que, ao assumirem estrutura anômala, induzem outras proteínas a fazer o mesmo, causando reação em cadeia que destrói neurônios. A maioria dos casos (85-90%) é esporádica com causa desconhecida; formas hereditárias e adquiridas são raras, e a doença não se transmite por contato social comum.
Príons: proteínas anômalas que destroem neurônios na doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença causa perda progressiva de funções motoras, declínio cognitivo severo e morte neuronal, evoluindo rapidamente após os primeiros sintomas.