Dopo il cesareo, un sanguinamento che non si ferma: la diagnosi rara di emofilia acquisita

Diciassette giorni dopo il parto, una donna di trent'anni torna in ospedale in Sri Lanka. Ha un forte dolore addominale e dalla cicatrice del cesareo esce sangue. Il cesareo, a suo tempo, era andato bene. Ma questo non significava che il corpo avesse smesso di chiedere attenzione.

L'ecografia mostra un ematoma nella parete dell'addome. I chirurghi lo svuotano, ma l'ematoma si riforma e serve un secondo intervento. Non c'è un'arteria da individuare e chiudere: il sangue filtra in modo diffuso dai tessuti e compare anche nelle urine. Il problema, a quel punto, non è trovare il punto che perde, ma capire perché il sangue non riesca a fermarsi.

Il caso, pubblicato il 7 novembre sul Journal of Medical Case Reports, viene ricondotto a un'emofilia A acquisita associata al post-partum. Il nome può trarre in inganno, perché fa pensare a una malattia ereditaria. Qui il meccanismo è diverso: il sistema immunitario produce autoanticorpi contro il fattore VIII, una proteina necessaria alla coagulazione, e la neutralizza. Può accadere anche a chi non ha mai avuto sanguinamenti anomali.

La malattia colpisce uomini e donne, con un picco negli anziani e un altro legato alla gravidanza. Nel registro europeo EACH2, su 501 casi raccolti, 42 erano associati al periodo peripartum. Il denominatore conta: sono 42 casi fra i pazienti del registro, non fra le donne che partoriscono, e il dato non dice quanto sia frequente il fenomeno dopo un parto.

Un indizio diagnostico è l'allungamento isolato dell'aPTT, un test che misura una parte del processo di coagulazione. Per la conferma servono il dosaggio dell'attività del fattore VIII e la ricerca del suo inibitore. Nel caso descritto questi esami specifici non erano disponibili: la diagnosi si è retta sul quadro clinico e su test compatibili con la presenza di un inibitore. È dunque un sospetto ben fondato, non una conferma completa, e si è dovuto curare con urgenza senza avere tutte le risposte.

La terapia lavora su due fronti: fermare l'emorragia e contrastare gli autoanticorpi. Per il primo esistono farmaci che aggirano il blocco della coagulazione; per il secondo si riduce l'attività immunitaria, a partire dai corticosteroidi, secondo la valutazione specialistica. La paziente ha ricevuto fattore VII attivato ricombinante e prednisone, con le cure di supporto. In 48 ore il miglioramento è stato netto e all'undicesimo giorno è stata dimessa, con controlli programmati.

Il miglioramento clinico, però, non equivale alla scomparsa degli anticorpi. La remissione va verificata nel tempo, con il coinvolgimento di un centro esperto. Un sanguinamento inspiegabile richiede di valutare la coagulazione e, quando indicato, di consultare l'ematologo.

Per le donne appena tornate a casa con un neonato, le indicazioni sono pratiche. Le lochiazioni, le perdite dopo il parto, possono durare settimane e in genere diminuiscono. Una perdita molto abbondante, un dolore addominale intenso che non passa, svenimenti o difficoltà a respirare richiedono assistenza immediata. I CDC indicano come segnali d'allarme uno o più assorbenti impregnati in un'ora o coaguli più grandi di un uovo, ma chi si sente male non deve aspettare di raggiungere quella soglia.

Sangue nelle urine, ematomi senza spiegazione o una ferita che continua a sanguinare vanno riferiti presto al medico. Non indicano necessariamente emofilia e possono avere altre cause. Quando si chiede aiuto, conviene dire quanto tempo è passato dal parto.